Symptomy Itsenko-Cushingova syndromu, znaky léčby

Itsenko-Cushingův syndrom se často objevuje při dlouhodobé nebo časté léčbě hormonálními léky v důsledku zvýšené produkce kortikosteroidních hormonů, jakož i z řady dalších důvodů. Tato patologie je poměrně vážná, proto je důležité věnovat pozornost příznakům, aby bylo možné zahájit léčbu včas.

Popis syndromu

Cushingův syndrom se vyskytuje při nadměrné práci nadledvinek, díky čemuž je tělo přesyceno kortizolem. To může být eliminováno hypofýzou, která produkuje adrenokortikotropní hormon. Nicméně, hypotalamus ovlivní hypofýzu, který podle pořadí produkuje liberins a statins.

V důsledku toho vzniká zvláštní řetězec činností. V případě porušení jakékoliv vazby dochází ke zvýšené sekreci kůry nadledvin.

V důsledku toho se vyvíjí Itsenko-Cushingův syndrom. Překročení množství kortizolu v těle vede k rozpadu a štěpení proteinových sloučenin, v důsledku čehož se mění mnoho tkání a struktur. Nejdříve jsou postiženy kosti, kůže, svaly, orgány. Čím dále jsou procesy rozpadu, tím výraznější jsou procesy dystrofie a atrofie. Také narušil metabolismus sacharidů.

Hlavní formy tohoto syndromu:

1. ACTH nebo závislá forma. Zahrnuje syndrom ektopické produkce ACTH, kdy se zvyšuje hladina TSH. Jako výsledek, oddělené zóny nadledvinek rostou, což je důvod, proč kortizol a androgeny jsou vyráběny ve velkém množství, než tělo vyžaduje. Tato forma onemocnění představuje přibližně 20% případů. Někdy pacienti mohou dokonce postrádat známky zvýšených glukokortikosteroidů. Tento stav je způsoben rychlým rozvojem onemocnění. Nejčastěji je tento typ onemocnění charakteristický pro lidi, kteří mají rakovinu plicních buněk.
2. Nezávislý Cushingův syndrom. Primární novotvary v nadledvinkách nebo jejich nodulární růst nejčastěji vedou k výskytu tohoto stavu. S tímto syndromem je produkce ACTH hypofýzou potlačena. V 70% případů se tato forma projevuje přítomností benigních nádorů nadledvin. Tato forma patologie navíc postihuje ženy téměř desetkrát častěji než muži.

Jaké jsou příčiny vývoje?

Tato tabulka vám řekne více o příčinách, ohrožených osobách:

Příznaky Itsenko-Cushingova syndromu

Klinické projevy tohoto syndromu jsou specifické a rozmanité. S touto patologií se vyvíjí dysfunkce nervového, kardiovaskulárního a reprodukčního systému.

První známkou nemoci je morbidní obezita, která se vyznačuje nerovnoměrným ukládáním tuku na těle. Nejčastěji je však podkožní tuková tkáň nejvýraznější v krku, hrudníku, břiše, obličeji. Tvář se stává jako měsíc, získává purpurový odstín, nepřirozený červenat.

Číslo pacientů s Cushingovým syndromem se stává nepravidelným. Tam jsou pruhy nebo strií značky karmínově modravý odstín. To je způsobeno přetažením zředěné kůže.

Kožní projevy tohoto syndromu také zahrnují:

• akné;
• akné;
• hematomy;
• pomalé hojení ran.

V průběhu času, kůže dostane mramorový odstín s výrazným cévním vzorem. Na lokty, krku, břiše může kůže změnit barvu, která je způsobena nadměrným ukládáním melaninu.

S touto patologií je léze svalového systému, která se projevuje podvýživou nebo hypertonií svalů. To je způsobeno trofickými procesy ve svalech.

S touto patologií je také spojena sexuální dysfunkce. To se projevuje jako porušení menstruačního cyklu u žen, pokles sexuální touhy u mužů.

Dalším příznakem je osteoporóza, tj. Snížení hustoty kostí.

Vyskytuje se u závažných metabolických poruch v kostech, kdy převažuje katabolismus nad procesy tvorby kostí. S porážkou nervového systému u pacientů se mohou vyskytnout různé poruchy: inhibice, apatie, deprese. Může se také objevit nespavost a psychóza. Poruchy centrálního nervového systému se projevují neustálou agresí, hněvem, úzkostí.

Mezi běžné příznaky patří:

• slabost;
• bolesti hlavy;
• únava;
• žízeň;
• časté močení.

Cushingův syndrom může být mírný, středně závažný nebo závažný. Progresivní průběh onemocnění je charakterizován zvýšením symptomů, postupný rozvoj symptomů se objevuje do 10 let.

U dětí je symptom diagnostikován velmi vzácně. První známkou této nemoci je však obezita a puberta může být také zpožděna. Chlapci mohou mít hypoplazii pohlavních orgánů, dívky mají dysfunkci vaječníků, žádnou menstruaci.

Známky poškození centrálního nervového systému, kostí, kůže jsou podobné jako u dospělých. Ale těhotenství u žen, které trpí Cushingovým syndromem, se vzácně vyskytuje v důsledku sexuální dysfunkce. Kolik je prognóza nepříznivých těhotenství: může dojít k předčasnému porodu, spontánnímu potratu v rané době.

Při absenci včasné léčby může tento syndrom vést k rozvoji závažných komplikací:

• sepse;
• srdeční selhání;
• porušení mozkové cirkulace;
• osteoporóza;
• bakteriální nebo plísňový zánět kůže;
• diabetes mellitus;
• urolitiázy.

Diagnostická opatření

Diagnóza tohoto syndromu je založena na stížnostech pacienta, výsledcích screeningových testů. Specialista začíná obecným vyšetřením, věnuje pozornost stupni a povaze tělesného tuku, stavu kůže obličeje, zkoumá výsledky analýz:

1. V moči pacientů určete hladinu kortizolu. Pokud překročí normu o 3-4 krát, diagnóza je potvrzena.
2. Testujte s dexamethasonem. U zdravých lidí tento lék snižuje hladiny kortizolu, u pacientů k němu nedochází.
3. Hemogram.
4. Biochemická analýza krve. V Cushingově syndromu je pozorována hyperglykémie, hypercholesterolémie.
5. V testech na markery osteoporózy mohou být detekovány nízké hladiny osteokalcinu - to je marker tvorby kostí.
6. Analýza TSH. S touto patologií se snižuje hladina hormonu stimulujícího štítnou žlázu.
7. Tomografická studie hypofýzy a nadledvinek pro stanovení onkogeneze, její velikosti, umístění.
8. Rentgenové vyšetření kostry by mělo určit známky osteoporózy nebo přítomnost zlomenin.
9. Doplňková diagnostická metoda - ultrazvuk vnitřních orgánů.

Jak se léčí?

Chcete-li se zbavit tohoto syndromu, musíte nejprve zjistit příčinu, pak normalizovat hladinu kortizolu v krvi. Pokud bylo onemocnění způsobeno léčbou glukokortikoidy, mělo by být postupně zrušeno nebo nahrazeno jinými léky.

Léčba

Pacienti s Cushingovým syndromem jsou předepisováni jako inhibitory adrenální syntézy glukokortikoidů, jako je ketokonazol.

Provádí se také symptomatická léčba:

• diuretika, jako je furosemid;
• antihypertenziva - Capoten nebo Bisoprolol;
• hypoglykemická činidla - Diabeton, Siofor;
• srdeční glykosidy - Strofantin;
• imunomodulátory - Immunal;
• sedativa - Corvalol a Valocordin;
• multivitaminové komplexy.

Chirurgická léčba

Chirurgie pro tento syndrom je provádět následující typy operací:

1. Adrenalektomie. To je odstranění postižené nadledvinky. V případě benigních novotvarů se provádí parciální andrenalektomie - v tomto případě se odstraní pouze nádor a orgán se ponechá. V budoucnu je biomateriál odeslán k histologickému vyšetření k získání informací o typu nádoru. Po provedení takové operace bude pacient muset užívat glukokortikoidy po celý život.
2. Selektivní adenomektomie. To je nejúčinnější způsob, jak se zbavit problému. Novotvary hypofýzy odstraňují neurochirurgy nosní dutinou. Pacient je rychle rehabilitován a vrací se ke svému obvyklému způsobu života. Pokud je nádor umístěn v pankreatu nebo v jiných orgánech, je odstraněn s minimálně invazivním zákrokem.
3. Adrenální destrukce je další léčba, která eliminuje hyperplazii vstřikováním sklerotizující látky kůží.

Prognózy

Cushingův syndrom je vážná nemoc, která za pár dní neodejde. Ve dvou z deseti případů (není-li včasná léčba) je pravděpodobnost úmrtí 40%. Vyskytuje se v důsledku nevratných změn v těle.

Existuje však několik doporučení, která lékaři poskytují:

1. Je nutné postupně zvyšovat fyzickou námahu, vracet se do obvyklého rytmu života pomocí lehkých cvičení bez přepracování.
2. Je nutné dodržovat řádnou, vyváženou stravu.
3. Nezapomeňte provést jakoukoliv duševní gymnastiku, například logická cvičení, úkoly a rebusy.
4. Normalizace psycho-emocionálního stavu pomůže rychleji zvládnout nemoc.
5. Je nutné dodržovat optimální způsob práce a odpočinku.

Pokud se u tohoto syndromu vyskytnou zhoubné nádory, prognóza nemusí být zcela příznivá. Pozitivní výsledek je možný pouze ve 20% případů po provedené operaci. Má-li však nádor benigní původ, po chirurgickém odstranění se ve 100% případů pozoruje pozitivní dynamika.